Что это такое
В норме сердечные желудочки разделены мышечной преградой уже к моменту рождения младенца. Она не только составляет треть их общей площади, но и принимает активное участие в каждом сокращении и расслаблении сердца. Органы плода получают лишь смешанную кровь. Оба желудочка новорожденного «заняты работой» примерно одинаково, этим объясняется отсутствие разницы в толщине их мышечных стенок.
Патогенез нарушения кровообращения при ДМЖП
Межжелудочковая перегородка возникает из трех различных структур, формирование её завершается к 4-5 недели беременности. Если срастания не происходит – между желудочками остается отверстие (дефект). Он может оказаться единственной аномалией развития сердца (изолированным пороком) либо сочетаться с другими врожденными изменениями анатомии, входить в структуру комбинированного порока. Сегодня мы говорим лишь о первом варианте.
В первые часы жизни вашего ребенка, после того, как малыш задышал, изменяется вся система его кровотока. Включение большого и малого кругов кровообращения «заставляет» сердце младенца перестроить свою работу:
- Значительно повышается давление в левом желудочке.
- При ДМЖП часть крови попадает не только в аорту, но и в правый желудочек, создавая для последнего дополнительную нагрузку. Специалисты называют этот процесс сбросом крови «слева — направо» (из левой половины сердца – в правую).
- Правый желудочек «вынужден» функционировать интенсивнее, чтобы перекачать «лишнюю» кровь.
Изменения гемодинамики напрямую зависят от величины и локализации дефекта. Отверстие малых размеров может закрыться у ребенка к 4-5 годам жизни самостоятельно (спонтанно). Обычно в 65-75% случаев так и происходит. При обширных дефектах «страдает» не только правый желудочек. Возрастает давление в малом круге кровообращения, возникает легочная гипертензия.
Организм малыша попытается компенсировать нагрузку:
- Увеличивается масса желудочков.
- Утолщаются стенки крупных и мелких артерий.
- Благодаря этим механизмам давление в обоих желудочках сравнивается. Несмотря на имеющееся отверстие, сброса крови какое-то время не происходит.
- Постепенно защитные силы организма истощаются, и давление в правом желудочке становится больше, чем в левом.
- Венозная кровь через дефект начнет поступать в большой круг кровообращения – синдром Эйзенменгера. Возникает декомпенсация порока. Клинически данный процесс проявляется тем, что ребенок начинает «синеть».
К счастью, при ранней диагностике и своевременном оперативном лечении этого не происходит, даже если ДМЖП имеет большие размеры. Поэтому постарайтесь прислушаться к советам своего врача. Конечно, самой лучшей операцией хирурги считают ту, которую больному делать не нужно. Но дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного требует тщательного обследования, консультаций специалистов, дифференцированного подхода к ведению пациентов.
Общие сведения
Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) – одно или несколько отверстий в перегородке, разделяющей левую и правую предсердные полости, наличие которых обуславливает патологический сброс крови, нарушение внутрисердечной и системной гемодинамики. В кардиологии дефект межпредсердной перегородки встречается у 5-15% лиц с врожденными пороками сердца, при этом в 2 раза чаще диагностируется у женщин.
Наряду с дефектами межжелудочковой перегородки, коарктацией аорты, открытым артериальным протоком, дефект межпредсердной перегородки входит в число наиболее часто встречающихся врожденных пороков сердца. Дефект межпредсердной перегородки может являться изолированным врожденным пороком сердца или сочетаться с другими внутрисердечными аномалиями: дефектом межжелудочковой перегородки, аномальным дренажем легочных вен, митральной или трикуспидальной недостаточностью.
Дефект межпредсердной перегородки
Классификация дефектов межжелудочковой перегородки
Согласно Международной классификации болезней 10 пересмотра (МКБ-10), любой ДМЖП кодируется шифром – Q 21.0. Однако в практической педиатрии врачи выделяют четыре анатомических типа данной аномалии, согласно «Клиническим рекомендациям по ведению детей с врожденными пороками сердца», утвержденным Ассоциацией сердечно-сосудистых хирургов в 2013 году:
- Субартериальный дефект межжелудочковой перегородки. Располагается непосредственно под клапаном легочной артерии. Листок аорты может «прогибаться», «вклиниваться» в существующее отверстие, что вызывает аортальную регургитацию (обратный сброс крови).
- Перимембранозный дефект межжелудочковой перегородки – отверстие располагается в мембранной части, прилегающей к трехстворчатому клапану. Мембранозная перегородка может срастаться с дефектом, отчасти прикрывая его.
- Приточный дефект межжелудочковой перегородки – локализуется в приточной части правого желудочка.
- Мышечный дефект межжелудочковой перегородки — может располагаться по центру мышцы, в верхней части, а также — на границе между стенкой правого желудочка и самой перегородкой. Иногда определяются сразу несколько мелких отверстий (множественный тип мышечного ДМЖП – болезнь Толочинова-Роже).
Чтобы вас не пугали медицинские термины, и стало понятно, где именно отверстие в межжелудочковой перегородке у вашего ребенка, попробую объяснить ещё. Анатомы разделяют эту структуру на три части – верхнюю (мембранозную), среднюю (мышечную), нижнюю (трабекулярную). Следовательно, трабекулярный изъян располагается в нижней, мышечный – в средней, мембранозный дефект межжелудочковой перегородки – в верхней её части.
Диагностика
К основным методам диагностики ДМЖП относятся:
- Электрокардиограмма. В ходе исследования определяется степень перегрузки желудочков, а также наличие и выраженность легочной гипертензии. Кроме того, у больных старшего возраста могут определяться признаки аритмии и нарушения проводимости сердца.
- Фонокардиография. С помощью ФКГ можно зафиксировать высокочастотный систолический шум в 3-4-м межреберье слева от грудины.
- Эхокардиография. ЭхоКГ позволяет выявить отверстие в межжелудочковой перегородке или заподозрить его наличие, исходя из нарушений кровообращения в сосудах.
- Ультразвуковое исследование. УЗИ оценивает работу миокарда, его структуру, состояние и проходимость, а также два очень важных показателя – давление в легочное артерии и величину сброса крови.
- Рентгенография. На рентгене органов грудной клетки можно увидеть усиление легочного рисунка и пульсации корней легких, значительное увеличение сердца в размерах.
- Зондирование правых полостей сердца. Исследование дает возможность выявить повышенное давление в легочной артерии и желудочке, а также повышенную оксигенацию венозной крови.
- Пульсоксиметрия. Метод определяет степень насыщенности крови кислородом – низкие показатели являются признаком серьезных проблем с сердечно-сосудистой системой.
- Катетеризация сердечной мышцы. С ее помощью врач оценивает состояние структур сердца и определяет давление в его камерах.
Дифференциальная диагностика проводится с дефектом аортолегочной перегородки, стенозом легочной артерии и аорты, недостаточностью митрального клапана, тромбоэмболией и другими пороками и заболеваниями сердечно-сосудистой системы.
Совет врача
Неоднократно родители терзали себя и меня, пытаясь выяснить точную этиологию врожденного порока у ребенка. Когда такой диагноз обнаруживают у родного малыша, хочется непременно найти виновного. Бабушка с папиной стороны иногда обвиняет невестку в «плохой генетике», мамина родня — зятя в курении и употреблении алкоголя.
Категорически не советую вам этого делать. Конечно же, причину узнать важно для того, чтобы прогнозировать рождение здоровых или больных детей у родителей и самого ребенка. Малыш с ДМЖП когда-нибудь сам станет отцом или матерью. Но болезнь маленького человека – не повод для выяснения отношений. Забудьте семейные ссоры. Сосредоточьтесь на заботе о малютке.
дефект межжелудочковой перегородки | Женский журнал онлайн — EVA.RU | Беременность
- Девочки, сегодня в 22 недели поставили мне на узи такой диагноз – ДМЖП (не клинический) до 1,5 мм – на словах врач сказал 1 мм. Что с этим делать? Оно само зарастет и что съесть-выпить, чтобы зарасло? Оно будет увеличиваться с ростом плода и сердца? Сижу реву…
- Вам нужно на консультацию к хорошему УЗИсту. Не ревите пока,иной раз узисты…письку на 20 неделях М от Ж не отличают,чего говорить о переогородочке и 1 мм.
- Прошли через это… Только диагноз поставили уже после родов. У вашего малыша дефект маленький, скорее всего сам закроется (если располагается в мышечном слое) по мере нарастания сердечной мышцы. У нас не было никаких ограничений, дефекты(их было 2) сами полностью закрылись к 6 годам. Как я поняла кардиологов – этот порок считается наиболее благоприятным в плане самоизлечения. Не рыдайте, берегите нервы. Все будет хорошо.
- Тоже был ДМЖП,не могу сказать,какого размера.И еще был порок Тетрада Фалло.Прерывалась….
- это был Тё((( сказал пока не переживать, может само пройдет… А если не пройдет? Отчего такая хрень у малыша? Если только от московского смога…
- нам поставили премембранозный – это где? спасибо за поддержку…((
- про Фалло читала, это вообще жесть. Сочувствую…
- сходите к стыгару/демидову/воеводину
- Нам тоже ДМЖП поставили. Делали УЗИ в нескольких местах, при этом, например, в ЦПСиР дефект до 2 мм вообще не отмечают в особенностях, в 29 р/д тоже. В 20 РД, где я лежала в стационаре, этого ДМЖП вообще не заметили. Ездили делать УЗИ в перинатальный центр при Бакулевке. У нас щелевидный был в 30 недель до 1.8мм, прогноз дали благоприятный: должен зарасти до родов или до 1 года ребенкина. Сказали не нервничать, приезжать на контрольное УЗИ в 1 ребенкин месяц. Автор, советую и вам не трепать лишний раз нервы себе и ребетенку. А для успокоения, если уж хотите, то УЗИ лучше тогда уже сделать в Бакулевке, чтобы профильно посмотрели.
- спасибо за ответ! Наверное, поеду в Бакулевку, когда это лучше сделать – наверное в следующее плановое узи, в 30 недель? или прямо сейчас ехать?Напишите, пожалуйста, когда у Вас это обнаружили и какая динамика – увеличивается дефект с течением беременности или наоборот?
- Должно зарасти. Мне в 31 неделю поставили ДМЖП 2 мм (плюс еще кучу проблем с сердечком), потом наблюдалась в Бакулевке. Так вот, до 2 мм ДМПЖ вообще не считаются серьезными дефектами. После рождения (на 7-й день) делали ЭхоКГ малышу – ДМЖП было уже 1 мм, ну и остальные наши проблемы уже тоже были гораздо меньше – все зарастает со временем,т.к. с ростом ребенка и увеличением сердечка подобные вещи обычно наоборот затягиваются. У вас есть шанс, что ДМЖП зарастет вообще к родам. Если хотите, напишите мне в личку – расскажу подробно про Бакулевку и др.
- Та же история, что и у Вас. Тё поставил тот же диагноз, размеры те же. В ЖК врач направила в Бакулевку УЗИ делать в 28-29 недель. В целом успокоила, сказала, что прогноз благоприятный.Вот поеду делать в конце октября.
- меня он еще напугал, сказав, что многие пороки сердца пренатальное узи не диагностирует( а вдруг там еще что-то(
- Нам ставили. По факту рождения дмжп – не нашли!
- Нас он старался успокоить, сказал, что обязательно после рождения нужно сделать УЗИ сердца, и тогда все будет понятно. А так, выразил надежду, что дефект к рождению зарастет. Я через 4 недели делала плановое УЗИ (не в Бакулевке, туда еще только поеду), так врач ничего не сказал и не увидел.
- а какой был размер дефекта, когда ставили диагноз?
- У меня сынок родился с ДМЖП 2,8 в мышечной части, в 7 мес дефект начал закрываться, после года пойдем посмотрим. Важно в какой части, в мембранной – плохо, не закроется, в мышечной лучше, закроется скорее всего, для самочувствия важно какой сброс крови, чем меньше тем лучше. Часто небольшой ДМЖП в мышечной части называют “много шума из ничего”.
- Есть мышечный слой, это ближе к верхушке сердца, а есть мембранозный – ближе к предсердиям и клапанам. У нас один в мышечном слое был(он раньше закрылся), другой ближе к мембране, закрылся попозже, но тоже ничего криминального. А размер больше вашего был. Все наши переживания от недостатка информации, я в роддоме так ревела, мне уж и не знали, что дать. А потом все врачи обстоятельно разъяснили и сразу как-то спокойнее стало.Поверьте, у наших детей далеко не самые серьезные проблемы со здоровьем.
- У нас так было,но я до родов не знала об этом(и это плохо,что не знала)Советую вам в бакулево в отделение для беременных сходить) После родов наблюдать дете там же бывает,что дефект не рассходится(это зависит от места дефекта на перегородке)Если начнет расходится, то операция. Да это не просто,но не смертельно(7 дней больницы и вы дома). Моей дочке уже 5 лет(операцию сделали в год)Нормальный жизнерадостный ребенок. Да она не сильно любит активные игры(видно организм сам страхует себя) ну и что, зато рисует хорошо. Вы не плачте,это плохо для ребенка,ребенок должен чувствовать,от вас поддержку и быть спокойным иначе ему не пройти испытание. УДАЧИ!
- Можно вопрос – скажите, а внешне как нибудь проявлялся этот дефект? Были ли какие нибудь симптомы на первом году жизни – посинение вокруг ротика, холодные ручки, потливые ножки? Как вы узнали о дефекте?
- У нас это был не единственный дефект сердца(но это я узнала в 4 месяца ребенкиных)Руки холодные(но они у нее по определению холодные), а так не отддышек, не потения при сосании не было. У нас дефек давал не приятный звук при дыхание(знаете как когда бронхит,есть хрипы) Вот у нас так было. По этому и начали обследовать. Но сразу не сообразила про Бакулевку, так что операция прошла в год,а хорошо бы было в 4-6 мес. Просто в год дети ходить начинают и их очень тяжело ограничеть в этом,даже на неделю.
- А зачем к ним идти, если они не специализируются именно на сердце? тем более у автора явно не грубый порок у малыша! Ну, написал мне Воеводин в 25-26 недель подозрение на ДМЖП и что? Вот в Бакулевке мне хоть прогноз какой-то дали и все объяснили. Кстати, когда я была в Бакулевке, мне врач сказала, что в последнее время именно от признанных светил Стыгар/Демидов/Воеводин (“старой гвардии” ) в последнее время очень много беременных приходит на обследование, при этом иногда излишне напуганных вплоть до прерывания, при этом пороки или аномалии развития у плода вполне излечимые оказываются на практике. Нам вот тоже Воеводин дал всего 5% положительного исхода, а мы верим, что у нашего малыша все будет хорошо!
- а можно ли попасть в бакулевку на узи без направления?
- только так и можно, никакие направления не нужны, все платно
- большое спасибо всем за поддержку, я успокоилась и решила раньше времени не психовать. Задала вопрос на форуме перинатального центра Бакулевки – ответили, что вероятность закрытия высокая и надо сделать внимательно узи в 32 недели примерно. В общем, гуляю, кушаю овощи-фрукты и молю Бога, чтобы все само прошло.
- Нам поставили дмжп в 13 недель 1,3мм,направили к детскому кардиохирургу на УЗИ, была у него на 22 недели он поставил дмжп в мышечной 1, 2мм и 1мм,но сказал что переживать не надо должно зарасти внутриутробно и дал направление на УЗИ в 30 недель посмотрим как себя ведёт малыш и сердце
Источник: https://eva.ru/pregnancy/messages-2422762.htm
Как заподозрить порок: симптомы и признаки у ребенка
При незначительном размере отверстия ваш малыш ничем не будет отличаться от сверстников. Вероятно, ещё в родильном отделении неонатолог сообщит, что у вашего младенца обнаружен систолический сердечный шум. Родители обычно с тревогой спрашивают при каждой аускультации: «Шум – уменьшился или стал сильнее?» Парадокс ДМЖП в том, что интенсивность шума обратно пропорциональна размерам отверстия. Чем слабее шум – тем больше величина дефекта.
Серьезнее ситуация, если малыш родился «без шума», но:
- с трех-четырехнедельного возраста вдруг перестал набирать вес при достаточном количестве молока у матери;
- у него появилась одышка во время кормления;
- респираторные инфекции «преследуют» его чаще, чем других детей;
- иногда ребенок начинает «синеть»;
- при осмотре врач вдруг обнаруживает расширение границ сердца, увеличение печени.
В дальнейшем клиническая картина характеризуется разлитым усиленным верхушечным толчком, появлением систолического дрожания слева в третьем-четвертом межреберьях, расширением границ сердца, особенно влево, образованием сердечного горба (грудь Девиса).
Методы диагностики
Аускультативные данные и другие симптомы позволят педиатру заподозрить врожденный порок развития у ребенка. Скорее всего, детский кардиолог для уточнения диагноза выпишет направление на:
- Рентгенографию органов грудной клетки – при малом дефекте изменений не обнаружится. Если отверстие значительных размеров, могут выявиться гипертрофия левого предсердия и желудочка, усиление рисунка легких. В случае осложнения ДМЖП легочной гипертензией -выбухание дуги легочной артерии при ослаблении рисунка легких и негипертрофированном левом желудочке.
- Электрокардиографию – в дифференциации порока сердца не имеет особого значения, но позволит выявить отклонение электрической оси, а также признаки перегрузки обоих либо лишь левого желудочка.
- Эхокардиографию – считается главным диагностической технологией при сердечных пороках. Ультразвуковой метод обследования позволяет уточнить точную локализацию отверстия, его размеры, количество дефектов, а также оценить изменения гемодинамики. Основная задача проведения УЗИ – непосредственная визуализация порока, исключение других аномалий сердца. Допплеровское картирование поможет установить величину сброса, наличие регургитации крови, оценить систолическое давление в правом желудочке.
Если на ЭхоКГ дефекты видны недостаточно хорошо, или врач заподозрил комбинированный порок сердца, возможно, понадобится пройти магнитно-резонансную либо компьютерную томографию.
Катетеризация сердца и ангиография
Обычно детям эти диагностические методики назначаются редко, но, если неинвазивные методы не дают полной информации о состоянии, выполняются для оценки гемодинамики в малом круге кровообращения и легочной гипертензии. При данной процедуре измеряется давление в аорте, легочной артерии, определяется газовый состав крови внутри сердечных камер и крупных сосудов. Проводится опытными специалистами в регионарных центрах.
Диагностические методы
Методы диагностики ДМЖП:
- Сбор анамнеза. Опрос родителей насчет наследственных заболеваний, наличие сердечных патологий у родственников, течение беременности, принимаемые в первом триместре препараты и перенесенные болезни и т. д.
- Врачебный осмотр. Состоит из измерения пульса, аускультации сердца (прослушивания шумов), осмотра цвета кожных покровов и изменения формы грудной клетки, пальпации в области сердца. При ДМЖП этот метод в большинстве случаев уже позволяет поставить диагноз.
- Эхокардиография. Дефект отображается в виде разрыва эхосигнала в межжелудочковой перегородке со сбросом, выявленным в режиме непрерывно-волнового и цветного допплера.
- МРТ. Проводится при недостаточности сведений ЭхоКГ или смазанности результата.
- Катетеризация сердечных полостей. Позволяет проверить гемодинамику малого круга кровообращения, количество, размер и размещение дефектов, наличие сопутствующих аномалий.
- Рентгенография. Применяется для диагностики больших ДМЖП и легочной гипертензии. Малые дефекты не отображаются.
- ЭКГ. Диагностируются как малые, так и крупные дефекты по отклонению оси.
- Лабораторная диагностика. Общий анализ крови берется для определения уровня гемоглобина. Делается при необходимости хирургического вмешательства.
Хотя присутствие дефекта выявляется при прослушивании сердца, показать ребенка кардиологу нужно, если у него посинела кожа, отекают ноги. В большинстве случаев диагноз становится известен после осмотра.
Электрокардиограмма
При необходимости проводится исследование, позволяющее определить увеличение нагрузки на правый желудочек, повышение давления в большом круге. Электрокардиограмма помогает выявить признаки изменения ритма сердца у ребенка.
Фонокардиография
Используя специальный аппарат, удается зарегистрировать шумы высокой частоты, возникающие в сердце.
Эхокардиография
Методика, основанная на отражении ультразвукового сигнала, помогает выявить изменение циркуляции крови в крупных сосудах, обнаружить дырку в перегородке.
Чтобы узнать, выросло ли давление в легочной артерии, просканировать сердечную мышцу, проверить проходимость миокарда, определить уровень сброса крови, выполняют УЗИ.
Рентгенография
При исследовании грудной клетки излучение, проходящее через тело малыша, выводит на экран картинку, позволяющую оценить пульсацию корней в легких, рассмотреть сердце.
При использовании этого метода диагностики определяют величину давления в легочной артерии, изменение нагрузки на желудочки, что указывает на присутствие проблемы в полости органа.
Пульсоксиметрия
Исследование проводят, чтобы узнать, в достаточном ли объеме поступает кислород в кровь. При тяжелых патологиях миокарда и болезнях сосудов показатель насыщенности падает.
Чтобы проверить состояние отделов органа, измерить давление в камерах, выполняется манипуляция, при которой гибкая трубка через сосуд в паху, на руке вводится в орган.
Лечение дефекта межжелудочковой перегородки
Подход к ведению пациентов с ДМЖП строго индивидуальный, зависит от размеров и локализации дефекта, клиники (возникновение легочной гипертензии, развитие недостаточности кровообращения), наличия сопутствующей патологии.
Если отверстие небольшое, нет нарушений гемодинамики, ребенок нуждается лишь в регулярных осмотрах кардиолога и периодическом проведении ЭхоКГ. При малейших сомнениях в благоприятном течении заболевания показано оперативное лечение.
Различают следующие виды хирургической коррекции ДМЖП:
- Операция в условиях искусственного кровообращения, во время которой кардиохирург ушивает отверстие или закрывает его клапаном.
- «Вспомогательное» сужение легочной артерии – предварительная хирургическая подготовительная операция для предотвращения декомпенсации порока. Позволяет «выиграть время» до радикальной коррекции.
- Малоинвазивное эндоваскулярное вмешательство. Проводится под контролем УЗИ и рентгеноскопии. Через бедренную артерию сосудистый хирург вводит специальное устройство (спираль либо окклюдер), проведя его в полость сердца, закрывает дефект.
- Гибридная операция. После вскрытия грудной клетки вводится окклюдер непосредственно через прокол миокарда. Протокол вмешательства не предусматривает остановки сердца и подключения его к системе искусственного кровообращения.
Какой метод наиболее подойдет вашему ребенку – решает специалист. Без письменного согласия родителей на оперативное вмешательство ни один врач малыша оперировать не будет. Важно обсудить с врачом ход операции, выбрав наиболее оптимальную тактику.
Следует помнить, что, если упустить драгоценное время, не закрыть отверстие до развития легочной гипертензии, существует риск смерти от недостаточности кровообращения. Медикаментозную терапию назначают как подготовку к хирургическому вмешательству, в период реабилитации, а также при развитии декомпенсации порока с целью поддержать работу сердца.
Лечение
Маленькие дефекты перегородки, которые не дают ярко выраженных симптомов, обычно не требуют какого-либо специального лечения, так как самостоятельно затягиваются к 1-4 годам жизни или позже.
В сложных случаях, когда отверстие не зарастает в течение долгого времени, наличие дефекта сказывается на самочувствии ребенка или он слишком велик, ставится вопрос о хирургическом вмешательстве.
При подготовке к операции применяется консервативное лечение, помогающее регулировать сердечный ритм, нормализовать давление и поддержать работу миокарда.
Хирургическая коррекция ДМЖП может быть паллиативной или радикальной: паллиативные операции проводят грудным детям с выраженной гипотрофией и множественными осложнениями в целях подготовки к радикальному вмешательству. В этом случае врач создает искусственный стеноз легочной артерии, который значительно облегчает состояние пациента.
К радикальным операциям, которые применяются для лечения ДМЖП, относятся:
- ушивание патогенных отверстий П-образными швами;
- пластика дефектов с помощью заплат из синтетической или биологической ткани, выполняющаяся под контролем УЗИ;
- операции на открытом сердце эффективны при комбинированных пороках (например, тетраде Фалло) или крупных отверстиях, которые невозможно закрыть с помощью одной заплаты.
Самые лучшие результаты дают хирургические вмешательства, проведенные в возрасте 2-2,5 лет, когда у пациентов обычно появляются первые признаки сердечной недостаточности.
В этом видео рассказано об одном из наиболее эффективных операций против ДМЖП:
Случай из практики
В родильном отделении неонатолог заподозрила врожденную патологию сердца. Ультразвуковое обследование выявило мышечный дефект межжелудочковой перегородки у новорожденной. Специалисты кардиоцентра рекомендовали провести оперативную коррекцию до 6-месячного возраста, так как размер отверстия оказался слишком велик.
Родители настроились на хирургическое лечение, но, согласно их вере, требовалось благословение пастора. А тот, увидев вполне с виду здоровую девочку, посоветовал немного повременить с операцией. Мол, она ещё совсем маленькая, порок её не беспокоит, «разрезать» всегда успеете.
На седьмом месяце жизни у малышки появились первые признаки легочной гипертензии, с которой мы пытались безуспешно бороться назначением медикаментов. На девятом — родители умоляли кардиохирургов спасти ребенка, но оперировать было поздно — развилась клиника сердечной недостаточности. В годик девочка умерла.
А вчера на прием пришел юноша. Восемнадцать лет. Возмущался, что врачи призывной комиссии его отправили на дополнительное обследование в больницу. Занимается легкой атлетикой. Мечтает поступить в военное училище. Открываю амбулаторную карту, а там – оперативное лечение по поводу ДМЖП. На груди – тонюсенькая полоска послеоперационного шрама, практически незаметная. Парень операции не помнит. Искренне не понимает, чем он болен. Просто родители в свое время не побоялись его «разрезать».
Вероятные осложнения
Среди последствий:
- Легочная гипертензия. Стабильный рост давления в сосудах малого круга кровообращения. Сказывается на состоянии здоровья несколькими путями. Недостаточное насыщение жидкой ткани O2, слабая отдача CO2, нарушения клеточного дыхания. По мере прогрессирования развивается так называемое легочное сердце. Это необратимый дефект, который создает риск для жизни.
- Инфаркт. В результате катастрофической ишемии (недостаточного питания) миокарда. Встречается в основном на поздних стадиях течения состояния.
- Инсульт. Острый некроз тканей головного мозга, церебральных структур. Вероятность смерти значительна, но еще выше шансы заполучить неврологический дефицит: от немоты до слепоты и параличей.
- У детей — недостаточное физическое и психическое развитие, отставание. Заметно практически сразу и не представляет трудностей в диагностике.
Несмотря на все сказанное, вероятность таких нарушений относительно мала. Обычно врачи выявляют порок до того, как он успевает «натворить бед» в организме человека. Обследование требует только визуализации тканей. Далее есть возможность определиться лечением.
Дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного и взрослого имеет идентичные черты как в плане клинических проявлений, так и с точки зрения диагностики и лечения.
Нарушение всегда врожденное, коррекция дает хорошие шансы на полный успех. Можно рассчитывать на восстановление и качественную жизнь после лечения. Если таковое потребуется.
Можно ли диагностировать дефект до рождения ребенка
Да, можно. Для этого необходимо своевременно пройти ультразвуковое обследование во время беременности у опытного специалиста на современном оборудовании. Если у будущего малыша подозрение на ДМЖП — постарайтесь выбрать роддом поближе к кардиоцентру.
Нередко приходится слышать упреки родителей, что они выполняли все рекомендации врачей, но порок сердца был выявлен лишь после рождения ребенка. К сожалению, отверстие межжелудочковой перегородки диаметром до 4мм очень трудно обнаружить без цветового допплеровского картирования. Поэтому, если у вас отягощенная наследственность, вы курили до наступления беременности, переболели гриппом или ОРВИ, когда ожидали малыша, – обязательно сообщите об этом вашему гинекологу. Возможно, понадобится пройти дополнительное УЗИ на более чувствительном оборудовании.
Суть и механизм
ДМЖП у плода формируется на первых же неделях внутриутробного развития. Порок не бывает приобретенным. Он всегда врожденный.
Почему так происходит точно не известно. Предполагается, что виной всему негативные влияния на мать в период беременности. Факторов масса: от повышенного фона радиации и неправильного питания до стрессов, потребления спиртного, курения.
В некоторых случаях основу дефекта составляют генетические моменты.
Известно, что дети с синдромом Дауна и прочими хромосомными нарушениями практически все без исключения появляются на свет с пороком межжелудочковой перегородки.
Однако если верить статистике, 96-98% пациентов с диагностированными нарушениями анатомического плана не имеют проблем с генетикой.
Поскольку точный механизм не установлен, невозможно разработать четких превентивных мер, предотвратить развитие патологии. Но она хорошо лечится.